"בכצ'ט מאופיינת בכיבי אפטה בפה, פגיעות עור, כיבים באיזור איברי המין ופגיעות עיניים. בנוסף, חולים מסויימים עלולים לפתח תסמינים אחרים נוספים כמעט בכל חלקי הגוף. מעורבות של מערכת העצבים המרכזית, כלי-דם גדולים והמעיים יכולה להוות סכנת חיים או לגרום לליקויים בתפקוד.
חולים הלוקים בביטויים רציניים אלו מסווגים לסוגים המיוחדים (של מערכת העצבים, של כלי- הדם ושל מערכת העיכול) של המחלה על-פי אמות המידה היפניות, ועליהם לקבל טיפול נמרץ עם מינון גבוה של סטרואידים ו/או תרופות לדיכוי המערכת החיסונית. ניתוחים נשקלים בחולים עם דמום חזק מהמעיים, ניקוב מעיים, התפקעות מפרצת וחסימה מוחלטת של עורקים וורידים גדולים.
למרבה הצער לא ניתן לחזות מראש את התפתחות הסוגים המיוחדים של המחלה. על חולים הסובלים מתסמינים חשודים להוועץ ברופא המטפל. הדמיה מגנטית של המח, אנגיוגראפיה וקולונוסקופיה יכולים לעזור בזיהוי פגיעות וביסוד תוכנית לטיפול רפואי.
שקופית זו ממחישה את חלוקת הפגיעות הנגרמות על ידי בכצ'ט. בנוסף לתסמינים השכיחים, כמו דלקת הענבייה, אפטה, כיבים באיזור איברי המין או פגיעות בעור, תסמינים נוספים אחרים קורים בכל חלקי הגוף. גם זה סממן של בכצ'ט.
שקופית זו מראה את השכיחות של תסמינים של חולי בכצ'ט שונים. השווינו את הנתונים במחקר אזורי בקנה מידה גדול ביפן, גרמניה, תורכיה ויוון. אני מתנצל, אין לנו נתונים מירדן. אמות-המידה הבינלאומיות לאבחון, כפי שעוצבו על-ידי קבוצת המחקר הבינלאומית למחלת בכצ'ט, אינן כוללות את התסמינים המשניים. היום שיחתי מתרכזת בדברים אחרים, בתסמינים המשניים של המחלה. כיבים בכל הגוף, דלקת יותרת האשך ותסמינים בשטח הבטן והמעיים. כיבי בטן יכולים לקרות בחולי בכצ'ט. השכיחות של תסמינים אלו הינה 10%-20%. אולם, שלוש המעורבויות הללו עלולות לגרום לתוצאות חמורות, ומחייבות טיפול נמרץ.
אני אגדיר עבורכם את הסוגים המיוחדים של בכצ'ט, כמוחלט ביפן. חולים המסווגים כבכצ'ט מיוחד מציגים תסמינים חמורים, המבוססים בשטח המעיים, כלי הדם הגדולים או מערכת העצבים המרכזית. כולם יכולים להיות קיימים, או להוביל לתסמינים חמורים בלתי-הפיכים. עדיפות רפואית צריכה להינתן לתסמינים אלו.
קיימים שלושה סוגים מיוחדים של בכצ'ט: בכצ'ט של מערכת העיכול, בכצ'ט של מערכת כלי-הדם ובכצ'ט של מערכת העצבים.
בכצ'ט של מערכת העכול (GI Behcet's)
פגיעות במעיים יכולות לגרום לכאבי בטן, שלשולים וצואה שחורה. איזור המעי העקום והמעי האטום (אילאו-ציקאלי) נפגע בשכיחות הגבוהה ביותר. ניקוב של המעי יכול לגרום למוות אם לא מנתחים מיד.
זהו שרטוט בקווים כלליים של מערכת העיכול, מהפה לפי-הטבעת. איברים אלו נפגעים במיוחד על-ידי בכצ'ט. הפגיעות מפוזרות כמעט בכל מערכת העיכול, אולם כאן וכאן האיזורים המושפעים ביותר. איזור זה ממוקם בחלק הימני התחתון של הבטן. החולה סובל מכאבי בטן, שלשולים ועצירות, ולפעמים דם בצואה.
זהו תרשים מבחינה של הקולון. זה המעי העיוור וזה הקולון העליון, וזה הקולון האלכסוני. ניתן לראות את הצל הטבעתי התקין פה, המצביע על המצאות כיב במעי העיוור.
אלו ממצאים אנדוסקופיים. באיזור הזה הקרומית הרירנית נראית תקינה. אולם ניתן לראות סימן לבנבן אליפטי פה. זהו כיב. זהו כיב ענק במעי העיוור. הכיב הזה קשור לדימום. החלק הצהבהב הזה כיבי.
בכצ'ט של מערכת כלי הדם (vasculo Behcet's)
פגיעות בכלי הדם מתרחשות בורידים ועורקים מכל הגדלים. חסימה של עורקים וורידים גדולים גורמת למחסור או אי-ספיקה של מחזור הדם ברקמות האיזוריות. התפקעות מפרצת יכולה להוביל למוות.
שקופית זו מציגה את השכיחות של פגיעות בכלי-הדם הגדולים בחולי בכצ'ט. כפי שד"ר מדאדנאת הראתה, בכצ'ט יכול לקרות גם בורידים וגם בעורקים. הפגיעה הינה לעתים חסימה ולעתים מפרצת. בורידים סוג הפגיעות הינו בדרך כלל חסימה.
שקופית זו מראה התרחבות של וריד שטחי בבטן. ניתן לראות את הוריד כמו ריקוד של חילזון. זו אינה הפגיעה העיקרית בחולה זה. חולה זה סובל מחסימה של ורידים גדולים בבטן, ודם אינו יכול לחזור דרך וריד הבטן. במקום וריד הבטן, הדם חוזר ללב דרך הוריד השטחי בבטן, ולכן הוריד שלו מורחב.
גם השקופית הזו מציגה וריד שטחי מורחב. זהו סימן חשוב מאד, המצביע על מציאות חסימה של וריד עמוק.
לפני שאראה ממצאים אנגיוגראפיים בחולים, ארצה מעט על המבנה התקין של אב העורקים. אב העורקים מתחיל כאן. למעשה, פה נמצא הלב, ואב העורקים מתחיל כאן, יוצר את קשת אב העורקים ויורד, ואב העורקים מסתיים באגן הירכיים, בהתפצלות לשני סניפים, העורק הקומואיליאלי הימני והשמאלי. זהו מבנה תקין. בשתי השיקופיות הבאות אראה לכם ממצאים אנגיוגראפיים טיפוסיים בחולי בכצ'ט. בחולה אחד קיימת חסימה מוחלטת של אב העורקים, כאן, ובחולה האחר קיימת חסימה מוחלטת של העורק הקומואיליאלי השמאלי.
שקופית זו מציגה ממצאים אנגיוגראפיים של קשת אב העורקים. לא ניתן למצוא את הסניף השלישי פה. מוכרח להיות פה סניף שלישי, אולם זה הראשון, זה השני, אבל אי אפשר למצוא את הסניף השלישי. הסניף השלישי חסום לחלוטין. זהו העורק העל-כלייתי השמאלי, המספק דם לזרוע השמאלית ולחלק מהראש. אז חולה זה סובל מעייפות תמידית של הזרוע השמאלית וסחרחורת כשהוא מזיז את ידו השמאלית.
שקופית זו מראה עוד דוגמא של חסימה מוחלטת של חלק נכבד של אב העורקים. אב העורקים מסתיים כאן, ומתפצל לעורק הקומואיליאלי הימני והשמאלי. למרות זאת, לא ניתן למצוא שום סניף כאן. ממצא זה מעיד על חסימה מוחלטת במקור של העורק הקומואיליאלי השמאלי.
שקופית זו מראה מפרצת של עורק הרגל. צורת הפטריה פה מעידה שמפרצת בבכצ'ט מקורה בעורק השוקה הקדמית.
זהו תרשים תנועות הלב (קארדיוגראפיה) בחולה בכצ'ט, שסבל מאי-ספיקת הלב. כאן הלב, חלל הלב, וזה אב העורקים. ניתן לראות את הממצאים החריגים כאן. זהו מחסום של אב העורקים בין חלל הלב ואב העורקים. חולי בכצ'ט עלולים ללקות במחלות לב מסוג זה.
זוהי סינטיגראמה של אוורור הריאות, המראה מאורע שלם של האונה הימנית העליונה. הנקודות השחורות שצריכות להיות כאן אינן נראות. ממצא זה מצביע על חסימה של עורק הריאה באיזור הימני העליון.
בכצ'ט של מערכת העצבים המרכזית (neuro Behcet's)
ביטויים של מערכת העצבים (נוירולוגיים) נגרמים על ידי פגיעות של המוח וגזע המוח, הכוללות דלקת קרום המוח ושיתוק הדרגתי. ממצאים פסיכיאטריים כגון שינויים באישיות ושיטיון (דימנציה) אינם מגיבים לכל טיפול בשלבים הסופניים של המחלה.
שרטוט זה מראה את המבנה התקין של מערכת העצבים המרכזית, והאתרים האנאטומיים המושפעים לעתים קרובות ביותר בחולי בכצ'ט. זה קרום המח וזה המח הגדול, וכאן נמצא גזע המח. שלשת האתרים האנאטומיים האלה מושפעים לעתים הכי תכופות בחולי בכצ'ט.
כעת נתבונן בחלקים שונים של המח והתסמינים שהם מדגימים. אנו רואים שכאשר קרום המח מעורב בחוזקה, לחולה יש דלקת קרום המח. חום גבוה וכאב ראש חזק אופייניים. החולה גם עלול לאבד את הכרתו.
גזע המח יכול להציג תסמינים המובילים למוות. הפרעות תנועתיות (מוטוריות) והפרעות חושיות גם הן נראות. עצבים גולגלתיים מפוזרים בפנים, ראש וגרון, ולעתים אנו יכולים לראות שיתוק של העצבים הגולגלתיים (קראניאל פאלסי) בחולים עם מעורבות של גזע המח.
כאשר לחולה יש מחלה מוחית, הוא מציג הפרעות פסיכיאטריות, כולל שיטיון ושינויים באישיות. זהו השלב המרדני ביותר במעורבות של מערכת העצבים המרכזית.
קיימות מספר בדיקות רגילות לגלוי תסמינים של מערכת העצבים. בדיקת חלקיקים מוחיים הינה בבחינת חובה לקביעת אבחנה של דלקת קרום המח. יש לשלול דלקת קרום המח הנגרמת כתוצאה מסיבה אחרת. הדמיה מגנטית (MRI) וסריקת איברים בסורק ממוחשב (טומוגראפיה ממוחשבת, CT) יעילים בגילוי פגיעות. הדמיה מגנטית הינה הכלי החזק ביותר לאיתור פגיעות. רישום הפעילות החשמלית של המח (אלקטרואנצפלוגראפיה) וזרימת דם מוחי גם הם יעילים.
אלו ממצאים אופייניים של הדמייה מגנטית בחולה בכצ'ט. בעקרון, מבנה המח צריך להיות סימטרי. אם נמצא מבנה א-סימטרי, זה חייב להיות חריג. כאן ניתן לראות כתם בהיר. זוהי פגיעה של בכצ'ט, הממוקמת בגשר, חלק של גזע המח.
זהו ממצא נוסף של הדמיה מגנטית בחולה בכצ'ט. כאן החלק הקדמי. זה, אולי, האף, וזה הצואר. אפשר למצוא פה פגיעה כתמית לבנה. זה נמצא בגזע המח.
זוהי סדרת הדמיות מגנטיות בחולה אחד. בצענו הדמיה מגנטית בחולה זה. באותו זמן לא היו ממצאים חריגים. אולם לאחר שנה החולה פיתח הפרעות חושיות והדגים תסמינים של מערכת העצבים. ההדמיה המגנטית גלתה כתם לבנבן פה. החולה טופל בסטרואידים. לאחר טיפול חוזר ונשנה, הפגיעה נעלמה. במקרים מסויימים הפגיעה בלתי-הפיכה, נשארת זמן רב אפילו אחרי טיפול חוזר ונשנה.
שיקופית זו מדגימה את עקרונות הטיפול בסוגים המיוחדים של בכצ'ט. חולים עם בכצ'ט של המעיים מטופלים בסטרואידים וסולפאלאזין. כאשר החולה סובל מבעיות בשטח נרחב או מניקוב במעי, יש לשקול ניתוח. לבכצ'ט של מערכת כלי הדם משתמשים בסטרואידים ותרופות לדיכוי המערכת החיסונית. תרופות נגד טסיות הדם ותרופות לדילול הדם, המקטינות את צמיגות הדם והנטייה לקרישי דם, מהוות עוד טיפול משלים חשוב. במקרים של התפקעות מפרצת, כמובן החולה חייב בניתוח. גם כאשר החולה סובל מליקוי כתוצאה מחסימה עליו לעבור ניתוח. אנגיופלאסטיקה טראנסלומינאלית פרקוטאנית משמעותה צינתור. בכצ'ט של מערכת העצבים המרכזית מטופל על ידי סטרואידים ותרופות לדיכוי המערכת החיסונית. לפעמים עם תרופות נגד טסיות הדם. אולם חולים במחלת עצבים הדרגתית (פרוגרסיבית) עמידים בפני כל טיפול. במקרים אלו טיפול סימפטומטי הכי חשוב.
עדיין אין טיפול משביע רצון לסוגים החמורים של בכצ'ט. אולם, כפי שהזכיר פרופ' אונו מוקדם יותר, אנחנו מפתחים עכשיו שיטות חדשות, כולל טיפול נגד TNF אלפא. ברצוננו לייסד שיטות חדשות לחולים הסובלים מתסמינים חמורים." (פרופ' צויושי סאקאנה ופרופ' מיצוהירו טאקנו, מאי 2000).